Protéine qui évite la dystrophie musculaire

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Une protéine, identifiée dans la régularisation du rythme cardiaque, semble jouer un rôle important pour aider la survie des cellules musculaires des forces de contraction.

On est arrivés à cette découverte parce qu’un rat de laboratoire avait une sorte de dystrophie musculaire.

Un groupes de protéines Ankyrines, ou protéines d'ancrage, furent découvertes pour la premier fois dans les globules rouge par Vann Bennett, chercheur de l'Institut Médicale Howard Hughes et par James B. Duke, professeur de Biologie Cellulaire, Biochimie et Neurobiologie.

Les Ankyrines font partie d’une famille de protéines qui aide l’union d’autres protéines à la fragile membrane de la cellule et aux globules rouges. Cela aide les cellules à résister aux forces de cassement quand le sang est pompé énergiquement dans tout le corps. L’équipe de Bennett a étudié la fonction d’ancrage des protéines Ankyrine-B (ankB) déchiffrant l’expression génétique du gène qui forme la protéine.

On a trouvé des rats nés sans ankB avec les os des épaules élargis et attachés comme des ailes, au lieu des côtes, symptôme d’un problème musculaire. "J’ai dû reprendre mon livre de pédiatrie et voir les images des personnes avec dystrophie musculaire avec les os des épaules élargis" a affirmé Bennett. "Cela nous fit ouvrir les yeux sur la possibilité que, à part les problèmes de control du rythme cardiaque qu’on a étudié avant, les rats peuvent souffrir de dystrophie musculaire. "

L’équipe s’est concentrée sur l’ankB par rapport à l’organisation des cellules musculaires. Ils savaient que les personnes avec dystrophie musculaire de Duchenne manquaient de dystrophine, nécessaire pour un ensemble de protéines pour former et protéger les cellules. "Sans dystrophine, on perd complétement la protection, mais personne n'en savait la raison" a-t-il dit. "On a découvert les lignes générales du fonctionnement de la dystrophine. La pièce manquant du puzzle était la protéine Ankyrine".

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